季讲话 性激素及性分化——邓明昱硕士《人类性学导论》(讲义)

                       第一节 性激素

一、概念

激素(hormone)也音译作荷尔蒙或贺尔蒙,在希腊文原意为“兴奋活动”。激素是依靠体内的某某平等细胞、
腺体或者器官所生的得影响机体内其他细胞活动之化学物质。仅需好粗剂量的激素就好改细胞的新
陈代谢。特定的荷尔蒙只可以效用和特定的细胞及特定的官。

人身内部暴发保固定现象之功力,因而在内分泌系统与神经系统来共运作。内分泌系统(Endocrine)是背调控动物体内各类生理功能正常运行的星星杀控制系列之一,由分泌激素的无导管腺体(内分泌腺)所结合。

人类的的内分泌系统中概括三独会有反馈的网。即:下丘脑-垂体-肾及腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺
轴、下丘脑-垂体-性腺轴。

性激素(sex
hormone)是凭借由动物体的性腺,以及胎盘、肾上腺皮质网状带等团体合成的甾体激素,具
有促进性器官成熟、副性征发育以及维持性效用等企图。雄性动物睾丸要分泌以睾酮为主底雄激素。雌性动
物卵巢重要分泌两种性激素——雌激素和孕激素,以及少量之雄激素。另外,男女肾上腺也都能分泌少量性
激素(以雄激素为主)。

仲、性激素的色

1、雌激素

雌激素(estrogen)是千篇一律接近首要的女荷尔蒙,包括雌酮、雌二醇等,首即使因为卵巢和胎盘爆发,少量由于肝脏,
肾及腺皮质,乳房分泌,怀孕时,胎盘也不过大量分泌,男性的睾丸也会分泌少量底雌激素。

雌激素系甾体激素中具备苯环(A
环芳香化)结构者,其中雌二浓郁(又称动情素或求偶素)的活性最强,
紧要合成为卵巢外卵泡的颗粒细胞,雌酮及雌三醇为这代谢转化物。雌二醇的
2-羟基及 4-羟基衍生物为具有 首要生理意义,自从 1938
年发觉非甾体结构使拥有类似雌二冲活性的化合物——乙酚(反式-4,4′-2 羟基-α、
β-二乙基)以来,已合成的类物不生几乎本栽,近期都进步及三苯乙烯衍生物,其中部分可作为雌激素代用品,
也可看做抗雌激素,这么些化合物具有类似雌二浓的空中构型,易于合成,除有一定医疗应用价值外,也但是为
研商雌激素成效原理提供线索。但是其代谢规律不同于甾体化合物,全体功用复杂,使用时需要慎重。

雌激素的靶社团为子宫、输卵管、阴道、垂体等。雌激素的重点意图在于保障和调控副性器官的功力。
早年拔取去卵巢的动物阅览其副性器官别,并跟外源补充雌二冲的动物做比,发现:在雌激素影响下,
输卵管、子宫的走多,萎缩的子宫重新复苏,其腺体、基质及肌肉有都增生,子宫液增多,阴道表皮
细胞增生,表面层角化等。

现就发现不但经典靶社团具有雌激素受体蛋白,许多首要的中枢仍然外周器官如下丘脑、松果体、肾上腺、
胸腺、胰脏、肝脏、肾脏等为均有不同数额之受体或结成蛋白分子。外源雌激素可挑起满身代谢的更动。大
剂量的草二纯可推进类脂合成代谢、收缩膳食纤维的利用,因此对脂肪代谢也时有爆发震慑。其它,社团吃雌
二冲对番、盐分子的保留,钙平衡的保为还出得影响。

雌激素在中枢神经系统的性分化中吗起重点功用,而且由于该 2-羟基或
4-羟基衍生物属于儿茶酚类化合
物,与儿茶酚胺等神经介质能竞争有关的酶系,从而相互制约、调控,形成了神经系统及内分泌系统内的
桥梁。那地点的递进钻探用可能推注解性分化、性成熟、性行为跟生殖效率的神经-内分泌调控机理。

各个花样之雌激素衍生物已广泛应用于避孕、治疗女性更年期综合征、男子面前列腺肥大症以及其它内分
泌失调病等。

2、

孕激素(progestogens)是同样接近包括孕酮在内的阴荷尔蒙。孕酮是意最强的孕激素,也如黄体酮,是许
多甾体激素的前身物质,系哺乳类卵巢的气泡排卵后形成的黄体以及胎盘所分泌的荷尔蒙。其利害攸关效用在于使
哺乳动物的副性器官作妊娠准备,是开局在床于子宫、并保持妊娠所不可少的荷尔蒙。孕激素的布相当广阔,非
哺乳动物如鸟、鲨鱼、肺鱼、海星及墨鱼等卵巢中呢起孕激素合成。如鸟输卵管卵白蛋白的变型即让孕
酮激活。

孕激素和雌激素在机体内的一路图,保证了血与妊娠过程的常规举办。雌激素促使子宫内膜增厚、
内膜血管增生。排卵后,黄体所分泌的孕激素效率被已经被雌二深入起头激活的子宫与乳腺,使子宫肌层的收缩缩小、内膜的腺体、血管和上皮社团增生,并显现分泌性改变。孕激素使已经怀有发达管道的乳腺腺泡增生。这么些效率为凭借让细胞质中的孕酮受体,而雌二浓烈对孕酮受体的合成具有诱发成效。孕激素在高等动物体内的
其他效率不多,已领略大剂量的孕酮可引起雄性反应,药理剂量的孕酮还可对垂体的促性激素分泌起杀功效,
避孕药中所含孕激素的杀排卵功用,就是对准促性腺激素起杀效用的结果。

3、
雄激素(泰语:androgen、泰语:androgenic
hormones或芬兰语:testoids)又如男性激素。它推向男性附
性器官成熟以及第二性征的出现,并保持正常性欲和生殖效用。以睾丸分泌的睾丸酮(睾酮)为主,属类固醇
激素。睾丸、卵巢和肾上腺均只是分泌雄激素。睾酮是睾丸分泌的极端要的雄激素。雄激素效用被雄性副性器
官如前方列腺、精囊等,促进该生长并保持其效果,也是维持雄性副性征所不可少的激素:如人类的须发、喉
结等。假诺雄性激素分泌不足,不但影响人体生长发育,性效果低下,而且会油可是生无男性“雄风”的女
特征。

老翁雄激素分泌逐步回落,性机能也日趋消散,各系统的代谢效用吗日益低下。所以,雄激素的正
常分泌,对保持男子正常性生活,保持青春活力,使少年心常在,是甚重大的。

雄激素还备促进全身合成代谢,加强氮的贮留等效用,那在肝脏和肾脏尤为引人注目。

雄激素也是女性体内一栽首要的性激素,在女性体内的效用吗:雄激素是合成雌激素的前体,所以推进
雌激素合成是阴体内雄激素的根本功能;维持女性健康繁殖效用;保持女性阴毛、腋毛、肌肉和全身的正
常发育;少女在青春期生长快,也闹雄激素的熏陶。

雄激素的分泌不像雌激素,无强烈的周期性,不过也和垂体促性激素形成报告关系,睾酮是于血中运
转、负责反馈成效的花样,但当细胞水平由成效时,睾酮常需要转化成为双氢睾酮,后者与受体蛋白结合的亲身和
力高于睾酮,雄激素在细胞水平如下丘脑等团体中之另一样转化格局是 A
环的芳香化而形成雌激素,致使一些
动物的睾丸中雌激素含量特别高。这种转化在中枢神经系统面临就认证以及心血的性分化有重点关系。

老三、性激素的来意

1、决定性器官分化的趋向
即使如此胎儿之性是出于性染色体决定的,但性激素在性器官的分化上自了最首要的图。人类的给精卵已经规定了初期的性,即染色体假如是
46XX,就可能发育成女,而而是 46XY,则恐发育成那么男。
但是,有时候这种健康的分化过程也非克拓展或者出现某种混乱。许多因素,包括产前要么产后的要素都能转
变由基因决定的某些形态。例如,某些药物,病毒感染,X
射线或此外物理的,化学的因素,都富有使胎儿畸
形的致畸功效,其用意有是影响性激素的有而让胎儿之性分化不可能顺利进行。

于常人的性器官分化过程遭到,无论是基因男性要基因女性胎儿,在开班生长的腔几系数内,其性器官
在解剖上市毫无区其余。大约怀孕后六到起产出原始性腺。那时的原始性腺具有双向发育的来头,即原始
性腺既可能发育成睾丸,又恐发育成卵巢,这在将来的向上。大约第八健全,原始性腺分化成能性睾
丸,具备了分泌睾丸酮的能力,反之,则向女性化方向发育,一直到怀孕后约第十二周才面世了卵巢的分
化。

有人认为,雄激素决定了男性性器官的分化发育、雌激素决定了女性性器官的分化发育,其实并非如此。
性器官的分化趋势,取决于胎儿在生过程中发生无一定数量之睾丸酮水平。虽然胎儿短适量的睾丸酮水平,
则不管何种基因性别,性器官都于女性方向分化发育。换一词话说,雄激素是胎儿发育成男依旧女左右
生殖器的决定性因素。

于新生儿出生未来,性激素还决定生殖管道和外生殖器的例行形态以及发育,以及它的正常功效活动,决
定男女两性的第二性征,影响生殖细胞的长及成熟和生育过程,也潜移默化机体代谢和性行为。

2、刺激性器官、副性器官及第二性征的发育

青春期后,男性和女性于体型上边世了引人注目标歧异,这一个出入重要反映于第二性征上。第二性征差距的
形成,重假设雄激素和雌激素之不等效用。

雄激素:刺激男性性器官及副性器官的发育,并要它保持为成熟状态阴茎、前列腺、精囊的生增大,
都需要雄激素的刺激。所以小睾丸发育不良的人,都亟需漫长补充睾酮,才可以维系男性的身段和功用。

振奋和保第二性征的产出。在雄激素的用意下,男子及青春期就晤面并发喉结,声带增厚而声音低沉,
阴毛、腋毛、胡须的长,骨骼粗壮、肌肉发达,突显男子的挺拔气质。反之,因睾丸发育不良而雄激素缺乏,就会失掉这个特色而显示“娘娘腔”。

3、对性行为的震慑

关于性激素及性行为之关联,近期商量还免充裕,许多结论还有待进一步印证。但貌似认为,雄激素对
男女性还起来性欲的用意,提供了有快感的常胜法,其中包括:增强了生殖器对鼓舞的敏感性;使身体对性刺激来反应并直接连到性高潮。没有必须的激素和身体条件,人是休可能发快感的。

尝试讲明,成年女性去掉卵巢并无会见引起性欲减退,但倘使错过丢女性体内雄激从来源的肾上腺,性欲就
会几乎荡然无存。雄激素能够治某些性欲下降的红装,用以增强他们的性反应,但鉴于雄激素使用被会面生出长
胡子与多毛等副成效,因此一般不看好采用。

雄激素和孕激素有促进乳腺囊性增生病,并要乳头乳晕着色的图,由此女性乳腺发达。而男性性体内雌激素很
少,不足以使胸部发育。不过以相当状况下,男性体内雌激素分泌过多,也汇合现出乳房增大,称为“男性乳
房发育症”,这在内分泌疾病被凡常见的。

雄激素可刺激胡须和胸毛的发育,而雌激素则可以激发毛发的生,所以男性长胡须,有些还丰裕胸毛,
而女性不添加胡子和胸毛,但头发浓厚。雌激素和雄激素都发刺激腋毛和阴毛生长的来意,所以孩子都长腋毛
和阴毛。

终年男性去丢睾丸,并无相会丧失性欲与勃起功用,可是会如人头丧失生殖器的敏感性及性唤起能力。对于
这么些实在是盖雄激素缺少而影响性效率者,雄激素则
提供了他们重建性敏感性和阴茎勃从能力的空子。

然,并无是说,雄激素越多,性欲就越强,实验表明,雄激素水平低于正常的男儿与强激素水平正常
的男儿以性交的频率方面连任强烈不同,这表达雄激素对性欲的熏陶是非常单薄的,人类性活动除雄激素的
外尚发其他因素的打算。

季、性激素的调试

下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(Gn-RH)通过门脉系统的毛细血管传递至垂体前叶,促进促卵泡素(FSH)
和促黄体素(LH)合成和分泌。性腺(睾丸及卵巢)在促性腺激素的打算下,分泌睾酮、雌激素和孕酮;性
腺激素、促性腺激素(LH、FSH)和 Gn-RH 本身对 Gn-RH 的分泌也具备调控效用。

性腺激素通过体液途径功能被下丘脑,调节 Gn-RH
的分泌,称为长反馈。例如,雌激素在性周期,一般
起仗反馈效率,而于定阶段,雌激素高峰对 Gn-RH
分泌具有正反馈成效,促使发情动物大量放出 LH,形
成排卵前高峰,引起排卵。
孕酮则避免 Gn-RH 的分泌。FSH 和 LH 对下丘脑 Gn-RH
分泌的反馈功用,称短反馈。血液中 Gn-RH 水
平对本身之分泌也富有负反馈效用,称超短反馈。这个调节机制既出保障 Gn-RH
正常生理水平的效率,也可以引起释放激素水平生理性波动,从而确保了动物之健康生理效用。

下丘脑—垂体~性腺轴的无调和,造成生殖激素功能的繁杂,平常是促成不孕不育的要原因。

                      第二节 性分化

于胚胎之生过程被,两性分化是一个要命重大而与此同时繁杂的问题。紧要通过性染色体的结合、性腺分化、
性表型化三单等级。

同等、性染色体的构成

于吃精时,人体就含一个单独的细胞,即给精卵。可能发育成男性的于精卵和可能发育成男的给精卵之间的绝无仅有差异,在于受精卵内引导的性染色体不同。
性染色体是依带性别遗传基因的染色体。在常规情状下,人体内每个细胞内发出
23 对染色体,包括 22针对性常染色体和 1 对性染色体。男性性染色体为 XY,女性为
XX,二者的例外组合来不同性别之后裔。

次、性腺分化

男女两性的性腺均出自胚胎时代的生殖嵴,或性腺始基,包括表面的一律交汇生成上皮,中胚层细胞形成
的高质和原始生殖细胞。原始生殖细胞来源于卵黄囊的上皮,迁移到生殖嵴性腺的分化取决于细胞膜上的同等
种糖蛋白,称社团相容性 Y 抗原(H-Y 抗原),只存在吃雄性动物,在人类 H-Y
抗原仅设有于来 Y 染色体的胚 胎中。倘诺染色体为
46,+XY,原始生殖细胞膜及原始生殖腺的细胞膜都具备 H-Y 抗原,H-Y 抗原与
H-Y 受
体相互识别,相互效用,使无性别期的原有生殖细胞生长也强劲原细胞,在胚胎 7
到家原始性腺分化也睾丸。如 果无 H-Y
抗原,原始生殖细胞进入性腺即成卵原细胞。随之带入的部分境遇胚叶细胞将改为颗粒细胞,并为
卵原细胞为着力结合卵泡,到先导 8 周时原始生殖腺分化也卵巢。

伊始早期,男女两性都暴发部分丁肾管(沃尔夫氏管)和局部入中肾管(Miller氏管),后男的契合中肾管退化,
而女性的吃肾管退化。生殖道和外阴的生而在有没有发健康的睾丸。睾丸的雄激素及其分泌的因数从主
导效用。假若没有睾丸中曲精细管匡助细胞有的米勒(Miller)氏任抑制因子(MIS),促使Miller氏任退化,则Miller氏管
自动发育也女子殖道。假设没有睾丸雄激素的震慑,男性生殖道将非克生,而且外阴也会自行形成女
外阴。雄激素的发挥成效还有赖于雄激素受体(一栽蛋氨酸),受体的基因在 X
染色体的 Tfm 位点。由此 X 染
色体不仅与民用向女分化有关,亦与向阳男性分化有关。

老三、性表型化

1、男性生殖系统的原初发育

每当 7
周的阳胚胎,无性别之生殖腺分化为睾丸。男性生殖器官紧要由中肾管发育而来。其生长取决于睾丸间质细胞分泌的雄激素。在男性,中肾管的同等有的及睾丸网相连,形成睾丸输出管。并摇身一变迂曲的附睾管,
后段遵照直行,形成输精管,输精管和射精管由中肾管末端形成。精囊自输精管壶腹处优良形成,睾丸最初形
成于脊柱两侧,膈肌下后腹壁处。以后逐年回落。胎儿 4~6
个月时,睾丸接近腹股沟管内环,7~9 只月时下降
入阴囊,即便刚出生时莫退入阴囊,亦多于短日外降。副中肾管退化仅剩末端,在输尿管后壁形成前列
腺小囊或男性阴道。米勒(Miller)氏结节(两侧可中肾管尾端与泌尿生殖窦相连接处细胞增生而成为的组合)形成尿道
嵴和精阜。
阳外生殖器的分化有赖于睾丸雄激素及细胞内的
5-α-还原酶将睾酮还原为第二氢睾酮,后者与目的社团的让
体结合后一旦尿生殖窦的同样局部分化也男尿道和前列腺。尿道褶及生殖隆起合并成为阴茎海绵体及阴囊,生殖
管开口以及尿道不分开,尿道沟成男性尿道,生殖结节肥大成阴茎头。支配
5-α-还原酶的基因在正常染色体上,
此基因缺失或者任雄激素或任雄激素受体,则外阴呈女性形(如睾丸女性化综合征、XY
单纯性腺发育不良)。

2、女性生殖系统的开局发育

卵巢来自胚胎的生殖嵴,深部的无性别期生殖腺,3
个月时起分化,这多少个细胞并无排成索,却合许
多细胞小团,形成卵原细胞及卵泡。在女,中肾管退化,与卵巢相接处的吃肾及管萎缩成为卵巢冠,在输
卵管附近者退化为卵巢冠横管、卵巢旁体,在阴道前侧壁为卵巢冠纵管(加特纳(特纳(Turner))氏任)。输卵管、子宫、阴道
的上段来自副中肾管。副中肾管头端始终不关,与腹部相通,发育也输卵管伞端;后来两侧中下部融合,
发育为两侧输卵管、子宫和阴道上
4/5。泌尿生殖窦来自后肠末段,后演化为膀胱、尿道、阴道前庭和阴道下
段。最初,两侧可中肾管融合部位的中间闹分隔,胚胎第 10
周时中隔最先接到消失,若不消退即成为大。两侧
副中肾管尾端与泌尿生殖窦相连接处的细胞增生成为组成(米勒(Miller)氏结节)后增厚穿通,与可中肾管相连,成
为阴道中段。泌尿生殖窦顶端背侧细胞增生,向上凹陷,与米勒(Miller)氏结节相通,发育也阴道下
1/5 以及处女膜。 胚胎第 3~4 周时脐与尾芽之间出现生殖结节,40~50
天时分化也阴蒂。无 5-α-二氢睾酮在时时,生殖褶发育
为稍阴唇,生殖隆起发育也杀阴唇,外阴的有些阴唇、阴道口与尿道口分离,生殖结节不肥死而改为阴蒂。其形
成无需性腺的主宰。

季、男女性系统的同源器官及同功器官

在男婴出生以前,“雄性”激素-睾丸激素将这开场未分化的胚胎转化,指导发育成具有男性性器官的男
胎。而在女胎,在是发育期紧缺睾丸激素,使得原本胚胎“自动”长成具有女性性器官的女胎。然而,既
然男女的性器官由相同之先河细胞团衍生而来,它们互相照应,或者说,它们是“同源的”(homologous)。尽管两独器爆发近似的效益,那么它们就称为是“同功的”(analogous)。
以下是男性和女性性系统被首要的的同源器官及同功器官。

图片 1

               第三节 性发育(分化)异常

一、概述

(一)病因跟发病机理

性分化决定于性染色体的基因型,正常人有23针对性染色体,其中22针对吗常染色体,1对准为性染色体。当性染
色体是XY基因型时为阳,XX为女。胎儿性分化首要在于Y染色体短臂上的睾丸决定基因,而睾丸决定
基因要男性胚胎细胞膜发生同样种植特别胡萝卜素,即团队相容抗原(11—Y抗原)。在初步7完美后,H—Y抗原使生殖
腺原始基定向分化也睾丸,约在开首10—11周密常,胎睾开始分泌睾酮,在睾酮功用下,中肾管分化为男性很
殖管道与外生殖器。反的要没有Y染色体的睾丸决定基因,细胞表面也虽然非在H—Y抗原,那么非分化的
原始生殖腺就不会晤形成睾丸,而是形成卵巢,从而发育成女子殖管道与女外生殖器。这是同一种植原始的发
展趋势,不为卵巢的制约。可见Y染色体及其短臂上之睾丸决定基因对苗头的性分化起决定性效能,假诺Y染
色体在构造与数目达到闹变动,则终将导致性分化分外。其余X染色体和常染色体对性分化为发早晚影响。假如染色体组型为45X0,则可圈成特纳(Turner)综合症;假设也47XXY则可变成Klinefeeter综合症。

此外胚胎睾丸在生殖管道与外生殖器的生长过程被自重要效用,首假若经过简单种植素实现的:1付遭受肾管
抑制素(MIH)是出于扶助细胞分泌的如出一辙种类脂,使付中肾管萎缩,不可知形成输卵管,子宫和阴道上部。2睾丸
酮是出于间质细胞分泌的,必须通过52—还原酶还原也对氢睾酮,增强活性后而中肾管发育成输精管、付睾、
精囊和男性外生殖器。上述性分化过程要暴发障碍会暴发两性畸形。

(二)性别判断标准

生物学专业 即人体所能呈现出的民用形态特征。
(1) 染色体性别
染色体组型男性为46XY,女性为46XX;染色质男性阴性,女性阳性。
(2) 性腺性别 男性为睾丸,女性为卵巢。
(3) 胎儿期激素性别
在起生前起睾丸激素和反缪勒氏激素的吧男性,没有底啊女。
(4) 内部性器官 男性为付睾、输精管和精囊等,女性也输卵管、子宫。
(5) 外部性器官
男性为阳、阴囊,尿道口位于龟头;女性呢充分、小阴唇、阴蒂及阴道,尿道口位于前庭。
(6) 第二性征
男性肌肉发达,肩宽于臀部,体态雄建,喉结卓绝,声音低沉,有胡子,阴毛呈菱形分布;女性皮下脂肪充裕,臀宽于肩,线条柔美。无喉结,声音尖细;阴毛呈倒三角形,乳房发育优异。
(7) 青春期激素性别 在青春期,男性有睾丸激素,女性来草激素及孕激素。

2、心思学与社会学标准

就是个体所反应出的社会角色、性心绪、性气质等。
(1) 社会性别
出生后当男孩依然当女孩养,包括服装、发型、名字、称呼、交际等。
(2) 第三性征
紧固然依靠在性格、气质、心情、智力相当于地点。一般男性拥有“阳刚的气”勇敢、好打、喜欢支配,情绪粗放大度,喜当重任,干粗活重活,善数理,视觉锐敏。而女性恰恰相反,是“阴柔之气”,
文静敬服,善于从,情绪细腻温柔,喜欢烹饪、刺绣等轻活细活,善文艺,语言加上。

(3) 性别角色认可所谓“性别自认”就是一个人数管自己作男人、仍旧家里。一般说来这种自认意识
和夫在生物学上的性别应该是联合之,但略人当遗传学、性腺、生殖管道、外生殖器与第二性征方面了
是正规的男或女,却顽固地当自己是异性,强烈要求把团结的肉体改变吧异性并遵照异性形式在。
(三)性发育充分的型

认清性别是一个犬牙交错的题材,它就是来生理因素,又有心绪因素;即暴发生物属性,又来社会属性。一个人
的不错性别应该是上述10修标准完全一致。倘诺前方7条生物学专业出现争论现象,就叫做两性畸形或中性
(intersex)。而看病及所倚的时是狭义的两性畸形,即性腺、外生殖器与滋生管道不等同。假若后3长社会及心情学标准与前边7漫长生物学专业来冲突则属于性心绪很,如异性装扮障碍(Transvestic
Disorder)及性烦扰 症(Gender
Dysphoria)。在认清一个丁的性时,即如注重生物学专业,因为其是太主旨的,又不要忽视心情和社会专业,否则常会吃社会或病人自身带来不可挽回的损失,因为两性畸形患者常有严重的人性情感障碍和社会压力。在确诊与医疗时务必放虑到思想及社会因素,使其及10长达标准协调一致。
关于性分化非凡的两性畸形的广类型有:真两性畸形、女性假两性畸形、男性假两性畸形。

其次、真两性畸形

真两性畸形是于同一个人的体内,既来男性睾丸,又出女卵巢的场景。体内所具卵巢和睾丸皆可发出内
分泌效率,即体内而暴发草激素和雄激素,但常常以中同样种荷尔蒙占优势。

旋即类雌雄同体的人数在不同文化着发生例外待遇。在好几文化中这种人口让分类为“第三性”或性别混合的社
会角色。在多数社会中,雌雄同体的丁梦想采用一个生物性,并顺从此性另外社会性别角色。
真两性畸形是两性畸形中尽少见的等同栽,系指在同一个人内有所睾丸、卵巢二种植性腺。真两性畸形约占
两性畸形的 10%,约 2/3 的患儿还仿佛被男性。

1、病因和发病机理
本病暴发起家族性和散发性两栽,分别吗常染色体隐性遗传和常染色体基因突变所予。有人发现染色体
组型为 46XX 底患儿,其细胞有 H—Y 抗原,认为患儿细胞内肯定生 Y
染色体成分在。可能异位于 X 染
色体或常染色体或是体积太小,用健康形态学方法对发现。

2、病理分类
(1)双侧真两性畸形:两侧分头都爆发睾丸及卵巢,即不仅左手有睾丸和卵巢,而且右边为来睾丸及卵巢。
(2)单侧真两性畸形:一侧兼顾闹卵巢和睾丸,另一侧则只发生卵巢或唯有睾丸。
(3)偏侧真两性畸形:一侧唯有睾丸,另一侧唯有卵巢。

3、临床表现
真两性畸形的外部性器官多吗性不明,也或展现呢女性,也可能显现吧男性,而第二性征的长往往遵照占优势的荷尔蒙而迟早。如体内雌激素占优势,第二性征就赞成被女性。如雄激素占优势,第二性征就补助于男性。这种人外阴的输尿管上方有相同较小之小便,下方又有三三两两切开分其余酷阴唇,在点滴切片大阴唇之间来同样聊的
开口似乎是阴道口,而实质上是排尿的地方。这种真两性人会晤以出现男女三种植特性,乳房丰满,阴茎可以勃起,有时会前列腺增生,不增长胡子。假使作为女性,阴道浅而略带,子宫生有点,因而尚未生育能力。但为曾经报道发
现有生产效能者。
真两性畸形患者临床表现偏于男性或偏于女性首要取决于性染色体的档次,如
46XY 占优势,则睾丸生
较好,常在阴囊、腹股沟或腹部。外生殖器和第二性征倾向被男性,有阴茎,同时出尿道下裂。约
3/4 当 男孩抚养。如为 46XX
占优势,则一侧爆发发育比好之卵巢和输卵管,盆腔中间为发育不良的子宫,有的可有月
经和排卵。对侧睾丸社团以及输精管发育不良,无精子形成,外生殖器倾向被女性,青春期现身女第二性征。
阴道为盲端或谈让尿生殖窦内。
卵睾是极多表现之性腺非凡,约 1/2 卵睾在正常卵巢地方及,加 1/2
当腹股沟或阴囊内。不言而喻卵睾的岗位及
其所含卵巢和睾丸社团的有点出涉及。性腺爆发无性细胞瘤者占 1~2%。
4、处理
现代经济学在西方社会兴起后,性别不明的雌雄同体个体会因为手术移其性器官,使性器官看来像雄性或
雌性。
手术首要基于社会性别和左右生殖器的发育境况选取性别。切除相反的性腺及器官,重建相应器官,青
春期后协理以相应的性激素。如社会性别为女的真两性畸形,应切除睾丸要卵睾协会。行肥大阴蒂的切片或
成呈现,重建阴道,辅以女性素以增进女性征。
医时所取得性别是否当对患儿健康发育重要,一般认为 2~3
秋前确定性别而免来心情非凡。以往本着真两性畸形性此外取向重要因外生殖器的外形以及职能来决定是否行男性或女矫形手术,而未
是因性腺、内生殖器结构或染色体组型。目前针对真两性畸形,特别是核型为
46XX 者,多扶助改造也女
较好。因为:1真两性畸形患者的卵巢协会切片,大多可以体察到原始卵泡,50%起排卵现象,而双侧睾丸曲
细精管有精子爆发者仅占 1.2%;2真两性畸形患者中
70%乳腺发育好,24.5%生比差,不发育者仅 5.5%;
3男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且意义不佳,而女变成形术的成活率较男性也强;4核型为
45X ∕46XY 底病人的隐睾约 30%只是生逆转,睾丸要给切除。

手术前后的心思咨询和性心思指引至极关键。

老三、女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism),

凡是据于同一个口之体内,其生殖腺是女性卵巢,但外
生殖器也像是怀有男性的性征。此类的病人在外阴部有着发育不良,尤其以阴蒂与健康女性相较是呈特别肥
大,严重者会好如人头误认为是阳,并且特别阴唇会左右连合,若有些患者是卵巢发育地点生长为接近外阴部,
导致外观鼓胀而状似阴囊,易使人口以和连合的充足阴唇看成是阴囊局部,其中有病人是不曾睾丸。此类的
患者,出生则怀有状似男性生殖器,若无正规的医人士更发现诊断,易为老人就是男孩来养,其作育随时间增长,生理特点渐渐出现喉结、胡须,严重者则上外观以及其余正规男性一样,因而于方圆人们无形中为
男性。
女性假两性畸形多见婴幼儿和孩童期之女,患儿有单一的性腺—卵巢,由于最先期吃雄激素的震慑,
致使他生殖器男性化。如初诊断治疗,患者可复苏正常女性在。
1、临床特征
(1) 外部性器官器畸形
设若胚胎 12
周从前发病即表现阴蒂肥大,大阴唇联合为阴囊,阴道不生伸而成为尿生殖。若发病于初叶12周未来,则诞生时然则表现阴蒂肥大。

(2) 男性化表现患儿 3—4
年份时起体毛、胡须。骨骼生长快,骨骺融合早,幼儿时相比同龄高大,成人后低小。皮肤荨麻疹,
喉结增大,声音低沉,乳房不生,无月经,阴蒂可勃起。
2、处理
女性假两性畸形如医疗就,不仅可以维持性生活,而且只是来生育能力,治疗方向应设该为女提高。
(1) 药物治疗
如为肾及腺皮质增生引起的女假两性畸形,手术效果不精,可用糖皮质素治疗,以替代肾及腺分泌皮质醇的阙如并避免了多之促性腺激素的假释,从而裁减雄激素的大气生出。起初成人天天肌注
考地松 50mg,小孩子约为 25mg。当尿中
17—酮类固醇排出量已控制及称心程度,即改变吧维持量,成人天天 25mg, 小孩子5—12.5mg,直至尿中酮类固醇降到正规水平与经苏醒了。
(2) 手术医疗
如有关肾及腺皮质肿瘤引起应手术切开肾上腺,并行阴蒂、阴道成型术。如使用考地松治疗
后,女性化仍无好听,则可帮忙以草激素治疗。
(3) 心思行为训练无论是药物临床如故手术医疗,激情咨询和性心思引导分外关键。

季、男性假两性畸形

男性假两性畸形(malepseudohermaphroditism),是在和一个人的体内,其生殖腺是睾丸,但他生殖器也
象女性的外阴。此类的患儿为势发育不良,较和正常男性相较展现显著的没落,犹如女性的阴蒂,又为尿
道下裂,造成外观犹如阴的阴道口,有的患者在阴囊的生长及是外观不强烈,若隐匿于体内则也隐睾症,但
有的病人尽管是阴囊形若女性的大阴唇,因个别粒阴囊并未连合且发育萎缩所给。此类的病人出生后,由于外生
殖器呈女性的性征,若无标准的临床人士逾发现诊断,易被父母就是女孩来养活,其长随时间增长,
在青春期之后,因患者的发育情形不同而个别有差生理现象。有的病人是阳会勃起,并负有射精能力,
而有的病人即使是声音而像阴,也没有喉结、胡须。平常此类的患儿自小视己为女性若生存,在青春期或结
婚后,为了追查自己为啥并未经而求诊于妇骨科,由此从染色体检查之下,患者才叫发觉那性征属于男性。

阳假两性畸形是两性畸形中病因、分类及临床表现最复杂的一模一样种。

1、临床特征
(1) 完全型雄激素不灵动综合征
患者出生时他生殖器完全为女,故以往早就将以此病称为睪丸女性化综合征。由于患者体内睪酮能透过芳香化酶转化为母激素,至青春期乳房发育充分,但乳头小,乳晕较苍白,阴毛、腋毛多缺要,阴道为盲端,
较短浅,无子宫。两侧睪丸大小正常,位于腹腔内、腹股沟或偶尔在非凡阴唇内扪及。血睪酮、FSH、尿
17-酮 均为正规男性值,血 LH 较常规男性增高,雌激素略高于正常男性。
(2) 不完全型雄激素不灵动综合征
免完全型雄激素不敏感综合征患者于完全型少见,外阴多出两性畸形,表现吧阴蒂肥大或也少小阴茎,
阴唇部分融合,阴道极短或仅仅暴发浅凹陷。只青春期可起阴茂、腋毛增多及阴蒂继续增大等男改变。

2、处理
不同档次的阳假两性畸形,采用两样之章程治疗。首先依据外阴及社会性别而一定。诊断明确后答应依照患者原社会性别、本人意愿与怪程度与矫治。
极达成随便何种两性畸形,除阴茎发育特出者外,均以本女性抚养啊适当。
(1) 外阴倾向女性或睾丸有胸闷变可能者,如 XY
单纯性性腺发育不良症,完全性睾丸女性化综合征,不
完性睾丸女性化综合征中 Lubs
型等应切除睾丸,行阴道重建、阴蒂成型术。术后被以草激素维持第二性征。
(2) 外阴倾向男性者而 MIF 缺陷,5—α
还原酶缺陷和不全性睾丸女性化综合征中,某些患儿常当男孩抚养,应矫正尿道下裂,睾丸引降,乳腺切除和雄激素治疗。
(3) 如爆发肾脏及腺功效相关乱应相应治疗。
(4) 心思行为锻练无论是药物临床或手术医疗,心绪咨询和性心思辅导非凡重大。

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